Small-Fibre-Neuropathie

Bei der Small Fibre Neuropathie (SFN) sind die Symptome sehr unterschiedlich und es wird ein Zusammenhang zu dem Mastzellenaktivierungssyndrom vermutet.

Die liebe Lena hat uns ihre Erklärung zur Verfügung gestellt #sharingiscaring – danke dafür.
„(Autonome) Small-Fiber-Neuropathie 
Bei einer Small-Fiber-Neuropathie (SFN) sind die kleinen Nervenfasern bzw. feinen Nervenenden betroffen. 
– Schmerzen, Brennen, Taubheit, Sensibilitätsstörungen, Kribbeln, Vibrationen, Juckreiz…
– Beteiligung des autonomen NervensystemsDazu gehören alle Körpersysteme, die automatisch ablaufen. 
Stressreaktion, Ruhereaktion, Verdauung, Harndrang, Schwitzen, Hautfalten, Puls, Atmung, Blutdruck, Blutgefäße, trockene Schleimhäute, Muskelermüdung, Erschöpfung, Reizempfindlichkeit, Tinnitus, Sehstörungen, Hitzeintoleranz…
Wichtig! Alles kann, nichts muss. Manche Betroffenen haben POTS und eine nachweisbare SFN aber keine Schmerzen. Andere haben ausschließlich autonome Symptome…“

Inhaltsverzeichnis

Immunvermittelte Small Fiber Neuropathie mit trisulfatiertem Heparindisaccharid, Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor 3 oder Plexin D1-Antikörpern: Präsentation und Behandlung mit intravenösem Immunglobulin

Studie, 2022
#SmallFibreNeuropathie #Immunglobuline #Treatment
Zusammenfassung
Bis zu 50 % der Fälle von Small-Fiber-Neuropathie (SFN) sind idiopathisch, aber neuartige Antikörper gegen trisulfatiertes Heparindisaccharid (TS-HDS) und Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor 3 (FGFR-3) wurden bei der Hälfte dieser Fälle nachgewiesen; die Rolle von Anti-Plexin D1 ist weniger klar. Unser Ziel war es, die Präsentation und Behandlung dieser Patienten zu klären.

Fazit
TS-HDS-, FGFR-3- und Plexin-D1-Antikörper sind bei einem hohen Anteil der kryptogenen SFN-Fälle mit stärkerer Gesichtsbeteiligung vorhanden, und ein höherer Schweregrad der Erkrankung geht mit höheren Antikörpertitern einher. Sie werden häufig fehldiagnostiziert, können aber subjektiv und objektiv auf IVIG ansprechen.

Zeidman LA, Saini P, Mai P. Immune-Mediated Small Fiber Neuropathy With Trisulfated Heparin Disaccharide, Fibroblast Growth Factor Receptor 3, or Plexin D1 Antibodies: Presentation and Treatment With Intravenous Immunoglobulin. J Clin Neuromuscul Dis. 2022 Sep 1;24(1):26-37. doi: 10.1097/CND.0000000000000423. PMID: 36005471.

Kleinfaserige Neuropathie beim Sjögren-Syndrom: Vergleich mit anderen Small-Fiber-Neuropathien

Zusammenfassung
Wir verglichen die histologischen und klinischen Profile der Small-Fiber-Neuropathie (SFN) des primären Sjögren-Syndroms (pSS) mit der idiopathischen SFN (i-SFN) und der hereditären Transthyretin-Amyloidose-SFN (hATTR-SFN) und beschrieben die Entwicklung der pSS-SFN.

Fazit
Die primäre SFN beim Sjögren-Syndrom ist durch ein häufigeres, nicht längenabhängiges Muster im Vergleich zu i-SFN und hATTR-SFN gekennzeichnet. Die primäre Sjögren-Syndrom-SFN hat sich nicht durch eine Großfaserneuropathie entwickelt.

Ancuta Mihai, Diana Maria Chitimus, Ciprian Jurcut, Florin Cristian Blajut, Daniela Opris-Belinski, Constantin Caruntu, Ruxandra Ionescu, Ana Caruntu, Comparative Analysis of Hematological and Immunological Parameters in Patients with Primary Sjögren’s Syndrome and Peripheral Neuropathy, Journal of Clinical Medicine, 10.3390/jcm12113672, 12, 11, (3672), (2023).

Bewertung der peripheren Neuropathie bei Patienten mit Long COVID

#Neuropathie #LongCovid #neurologischeManifestation

Zusammenfassung
Die Genesung von einer Infektion mit dem schweren akuten respiratorischen Syndrom Coronavirus 2 (SARS-CoV-2) scheint exponentiell zu verlaufen und hinterlässt einen Rest von Patienten, die über verschiedene long COVID-Symptome berichten, darunter unerklärliche Müdigkeit/Belastungsintoleranz sowie dysautonome und sensorische Probleme. Indirekt gibt es Hinweise darauf, dass eine lange COVID mit einer Polyneuropathie zusammenhängt, die die kleinfaserigen (sensorischen/autonomen) Axone betrifft.

Fazit
Bei den untersuchten Patienten mit Long COVID war eine lang anhaltende, oft behindernde Neuropathie der kleinen Fasern nach einer milden SARS-CoV-2-Infektion am häufigsten, die innerhalb eines Monats nach Ausbruch von COVID-19 begann. Verschiedene Hinweise deuten auf eine durch die Infektion ausgelöste Dysregulation des Immunsystems als gemeinsamen Mechanismus hin.
Das Schwere Akute Respiratorische Syndrom Coronavirus 2 (SARS-CoV-2) kann selbst nach leichten Infektionen zu langfristigen Behinderungen (Long COVID) mit neuen neurologischen Manifestationen führen.1 Zu den Berichten über periphere Neuropathie gehören das Guillain-Barré-Syndrom, Mononeuritis multiplex, Plexitis brachialis, kraniale Neuropathien und orthostatische Intoleranz, obwohl einige Studien Patienten mit potenziell mitwirkenden Erkrankungen einschlossen. Verschiedene lange COVID-Symptome überschneiden sich mit denen der Small-Fiber-Polyneuropathie (SFN).2,3 Daher haben wir prospektiv einen Querschnitt von Patienten mit langer COVID analysiert, die auf inzidente Neuropathie untersucht wurden.

Anne Louise Oaklander, Alexander J. Mills, Mary Kelley, Lisa S.Toran, Bryan Smith, Marinos C. Dalakas, Avindra Nath

Small-Fiber Neuropathy möglicherweise in Verbindung mit COVID-19

2022
#ZNS #PNS neuropathologischerMechanismus

Zusammenfassung
COVID-19 hat mehrere neurologische Komplikationen verursacht, da es das zentrale und periphere Nervensystem (PNS) beeinträchtigt. Studien über die Beteiligung des PNS bei COVID-19 sind begrenzt. Diese Komplikationen werden wahrscheinlich nicht gemeldet, da es schwierig ist, weitere diagnostische Informationen zu erhalten, wie z. B. die Beurteilung durch einen Experten für Neurologie, elektrodiagnostische Tests und Hautbiopsie. Wir berichten hier über 2 Fälle einer möglichen COVID-19-bedingten Small-Fiber-Neuropathie (SFN). Diese Fälle werden berichtet, um das Bewusstsein für einen möglichen Zusammenhang zwischen COVID-19 und SFN zu schärfen. Bei Patienten, die während und nach einer COVID-19-Infektion Parästhesien entwickeln, sollten zusätzliche Untersuchungen, einschließlich einer neurologischen Konsultation, Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen und Hautbiopsien, in Betracht gezogen werden. Weitere Untersuchungen sind auch erforderlich, um einen möglichen zugrundeliegenden neuropathologischen Mechanismus und die Rolle einer immunmodulatorischen Behandlung, wie intravenöses Immunglobulin, bei COVID-19-bedingter SFN zu bestimmen.

Fazit
COVID-19 ist nach wie vor ein globales Gesundheitsproblem mit neuen Varianten. Diese Krankheit hat ein breites Spektrum an klinischen Erscheinungsbildern, die das zentrale Nervensystem und das PNS mit unterschiedlichen Symptomen betreffen [1, 17, 18]. Diese Fälle werden gemeldet, um das Bewusstsein für einen möglichen Zusammenhang zwischen COVID-19 und SFN zu schärfen. Bei Patienten, die während und nach einer COVID-19-Infektion Parästhesien entwickeln, sollten zusätzliche Untersuchungen, einschließlich einer neurologischen Konsultation, Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen und Hautbiopsien, in Betracht gezogen werden. Weitere Untersuchungen sind auch erforderlich, um einen möglichen zugrundeliegenden neuropathologischen Mechanismus und die Rolle einer immunmodulatorischen Behandlung, wie IVIg, bei COVID-19-bedingter SFN zu bestimmen.

Ahmet Z. Burakgazi

Kritische Krankheitsneuropathie bei schwerem COVID-19: eine Fallserie

2021
#

Zusammenfassung
Neurologische Komplikationen der SARS-CoV-2-Erkrankung finden zunehmend Beachtung, aber nur wenige Studien haben bisher klinische und neurophysiologische Befunde bei COVID-Patienten während ihres Aufenthalts auf der Intensivstation beschrieben. Hier haben wir neurophysiologisch untersucht, ob bei Patienten auf der Intensivstation eine Critical-Illness-Neuropathie (CIP) oder eine Myopathie (CIM) vorliegt.

Fazit
Wir haben COVID-Patienten auf der Intensivstation mit kritischer Neuropathie (CIP) beschrieben. Eine COVID-bedingte CIP könnte Auswirkungen auf die funktionelle Erholung und Rehabilitationsstrategien haben.

Tommaso Bocci, Laura Campiglio, Manuela Zardoni, Stefano Botta, Silvia Coppola, Elisabetta Groppo, Davide Chiumello & Alberto Priori

Beweise für eine frühere SARS-CoV-2-Infektion bei seronegativen Patienten mit langem COVID

2022, Juni
#LongCOVID #T-Zelle #Assay #SARS-CoV-2 #Immunität

Zusammenfassung
Derzeit gibt es keinen Konsens über die Diagnose, Definition, Symptome oder Dauer der COVID-19-Erkrankung. Die diagnostische Komplexität von Long COVID wird bei vielen Patienten, die mit SARS-CoV-2 infiziert waren oder gewesen sein könnten, aber während der akuten Erkrankung nicht getestet wurden und/oder SARS-CoV-2-Antikörper negativ sind, noch verstärkt.

Ergebnisse
Wir entdeckten, dass die IL-2-Freisetzung (nicht aber die IFN-γ-Freisetzung) von T-Zellen als Reaktion auf SARS-CoV-2-Peptide sowohl sensitiv (75% +/-13%) als auch spezifisch (88%+/-7%) für eine frühere SARS-CoV-2-Infektion >6 Monate nach einem positiven PCR-Test ist. Wir haben festgestellt, dass 42-53 % der Patienten mit langer COVID, aber ohne nachweisbare SARS-CoV-2-Antikörper, dennoch nachweisbare SARS-CoV-2-spezifische T-Zell-Reaktionen haben.

Fazit
Unsere Studie zeigt Hinweise (nachweisbare T-Zell-vermittelte IL-2-Freisetzung) auf eine frühere SARS-CoV-2-Infektion bei seronegativen Patienten mit langer COVID.

Benjamin A. Krishna, Eleanor Y. Lim, Lenette Mactavous, NIHR BioResource Team, Paul A. Lyons, Rainer Doffinger et al. Open Access Published:June 27,2022 DOI:https://doi.org/10.1016/j.ebiom.2022.104129

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